Обмін хромопротеїнів і гемоглобіну

Hint

Оксигенований гемоглобін – з’єднання гемоглобіну з молекулярним киснем. Оксигемоглобін переносить O_2 від органів дихання до тканин і визначає яскраво–червоний колір артеріальної крові.

Hint

Серповидноклітинна анемія характеризується наявністю S–гемоглобіну, в якому в Β–ланцюгу полярна глутамінова кислота замінилася на гідрофобну – валін. Це призводить до посилення агрегації молекул гемоглобіну між собою та утворення аномальних еритроцитів у виді серпа, які закупорюють судини і порушують доставку кисню в тканини.

Hint

Білірубін – жовчний пігмент, один з головних компонентів жовчі в організмі людини і тварин. Утворюється в нормі як результат розщеплення білків, що містять гем: гемоглобіну, міоглобіну і цитохрому.

Hint

Карбоксигемоглобін (HbCO) утворюється при взаємодії гемоглобіну з монооксидом вуглецю (чадним газом). Норма НbCO в крові – 1–2%. Його вміст різко зростає при СО. HbCO не здатний переносити кисень. Оскільки спорідненість гемоглобіну до СО в 200 разів вища, ніж до кисню, то навіть при низьких концентраціях СО у повітрі може наступити смерть.

Hint

Механічна або обтураційна (підпечінкова) жовтяниця розвивається при порушенні виділення жовчі в дванадцятипалу кишку внаслідок закупорки жовчних проток при жовчнокам’яній хворобі, пухлинах і т.д. Кон’югований білірубін не надходить в кишечник, хоча гепатоцити продовжують його виробляти. Частина білірубіну виходить у кров. Тому в сироватці крові різко зростає вміст кон’югованого (прямого) білірубіну. Частина білірубіну з крові переходить в сечу, яка набуває оранжево–коричневого кольору (сеча кольору “пива”).

Hint

Гемолітична (надпечінкова) жовтяниця – результат інтенсивного гемолізу еритроцитів і, відповідно, надмірного утворення непрямого білірубіну. Причиною є: спадкові або набуті гемолітичні анемії. Рівень непрямого білірубіну в сироватці крові у хворих з гемолітичною жовтяницею може сягати до 100–170 мкМ/л. В печінці непрямий білірубін перетворюється в прямий, який поступає в кишечник і посилює темне забарвлення калу. Головна ознака гемолітичної жовтяниці – підвищення вмісту в сироватці крові загального білірубіну за рахунок непрямого білірубіну, в калі та сечі – стеркобіліну.

Hint

Ціаніди відрізняються високою спорідненістю до тривалентного заліза, цим пояснюється їх пригнічуючий вплив на цитохромоксидазу. У той же час, метгемоглобін, який так само містить тривалентне залізо може ефективно зв’язувати ціаніди.

Hint

При перекритті жовчних шляхів порушується надходження жовчі в кишечник, що призводить до порушення перетравлення жирів. Жовч необхідна для перетравлення жирів головним чином через вміст в ній жовчних кислот, які здійснюють емульгування жирів, активують ліпазу і сприяють всмоктуванню довголанцюгових жирних кислот в слизову оболонку кишечника.

Hint

Метгемоглобін (HbMet) постійно утворюється під впливом окисників (активних форм кисню, оксиду азоту, нітритів та нітратів): двохвалентне залізо окислюється до трьохвалентного, гемоглобін втрачає здатність переносити кисень. В нормі вміст метгемоглобіну в крові 1–1,5%. При концентрації метгемоглобіну вище 10–15% виникає ціаноз шкіри та слизових оболонок, задишка. Мет–Hb–редуктаза сприяє утилізації мет–гемоглобіну.

Hint

Причиною виникнення паренхіматозної жовтяниці є захворювання, пов’язані з ураженням паренхіми печінки. Широке поширення серед них мають гострі та хронічні форми гепатитів, декомпенсовані цирози, токсичні ураження печінки. При всіх цих захворюваннях порушується транспорт вільного білірубіну з крові в гепатоцити і знижується швидкість його кон’югації з глюкуроновою кислотою. Крім того, через застій і підвищення тиску жовчі в жовчних протоках, при паренхіматозних жовтяницях обмежується екскреція вільного білірубіну в жовч.

Hint

Буферні властивості гемоглобіну пов’язані з наявністю в його складі амінокислоти гістидину. Бічний радикал гістидину містить імідазольне кільце, що включає атом азоту піридинового типу, здатний протонувати.

Hint

Глюкуронова кислота — одноосновна органічна кислота, що відноситься до групи уронових кислот. Відіграє детоксикаційну функцію. Отрути, лікарські засоби, стероїдні гормони, білірубін, при сполученні з глюкуроновою кислотою стають водорозчинними і можуть легко виводитися з організму. Крім цього, глюкуронова кислота є складовою частиною глікозаміногліканів (хрящової тканини).

Hint

Метгемоглобін (HbMet) постійно утворюється під впливом окисників (активних форм кисню, оксиду азоту, нітритів та нітратів): двохвалентне залізо окислюється до трьохвалентного, гемоглобін втрачає здатність переносити кисень. В нормі вміст метгемоглобіну в крові 1–1,5%. При концентрації метгемоглобіну вище 10–15% виникає ціаноз шкіри та слизових оболонок, задишка. Мет–Hb–редуктаза сприяє утилізації метгемоглобіну.

Hint

Після знешкодження в печінці білірубін у вигляді білірубінглюкуроніду секретується в кишечник в складі жовчі. Тут він піддається перетворенням під дією ферментних систем мікроорганізмів кишечника. Кінцевим продуктом перетворення білірубіну в кишечнику є жовто–коричневий пігмент стеркобілін, який виходить з організму з каловими масами.

Hint

Гемолітична (надпечінкова) жовтяниця – результат інтенсивного гемолізу еритроцитів і, відповідно, надмірного утворення непрямого білірубіну. Причиною є: спадкові або набуті гемолітичні анемії. Рівень непрямого білірубіну в сироватці крові у хворих з гемолітичною жовтяницею може сягати до 100–170 мкМ/л. В печінці непрямий білірубін перетворюється в прямий, який поступає в кишечник і посилює темне забарвлення калу. Головна ознака гемолітичної жовтяниці – підвищення вмісту в сироватці крові загального білірубіну за рахунок непрямого білірубіну, в калі та сечі – стеркобіліну.

Hint

При перекритті жовчних шляхів порушується надходження жовчі в кишечник, що призводить до порушення перетравлення жирів. Жовч необхідна для перетравлення жирів, головним чином через вміст в ній жовчних кислот, які здійснюють емульгування жирів, активування ліпази і сприяють всмоктуванню довголанцюгових жирних кислот в слизову оболонку кишечника.

Hint

Hint

Hint

Гемолітична (надпечінкова) жовтяниця – результат інтенсивного гемолізу еритроцитів і, відповідно, надмірного утворення непрямого білірубіну. Причиною є: спадкові або набуті гемолітичні анемії. Рівень непрямого білірубіну в сироватці крові у хворих з гемолітичною жовтяницею може сягати до 100–170 мкМ/л. В печінці непрямий білірубін перетворюється в прямий, який поступає в кишечник і посилює темне забарвлення калу. Головна ознака гемолітичної жовтяниці – підвищення вмісту в сироватці крові загального білірубіну за рахунок непрямого білірубіну, в калі та сечі – стеркобіліну.

Hint

Порфірії – спадкові ензимопатії синтезу гему, при яких порфірини та їх попередники (порфобіліноген, дельта–амінолевулінова кислота (АЛК)) накопичуються у великих кількостях в організмі. Відкладання порфіринів в шкірі підвищує її чутливість до світла, що викликає розвиток фотодерматитів.

Hint

Механічна або обтураційна (підпечінкова) жовтяниця розвивається при порушенні виділення жовчі в дванадцятипалу кишку внаслідок закупорки жовчних проток при жовчнокам’яній хворобі, пухлинах і т.д. Кон’югований білірубін не надходить в кишечник, хоча гепатоцити продовжують його виробляти. Частина білірубіну виходить у кров. Тому в сироватці крові різко зростає вміст кон’югованого (прямого) білірубіну. Частина білірубіну з крові переходить в сечу, яка набуває оранжево–коричневого кольору (сеча кольору “пива”).

Hint

Білірубін – жовчний пігмент, один з головних компонентів жовчі в організмі людини і тварин. Утворюється в нормі як результат розщеплення білків, що містять гем: гемоглобіну, міоглобіну і цитохрому. Розпад гемоглобіну відбувається в клітинах ретикуломакрофагальної системи кісткового мозку, селезінки, лімфатичних вузлів і печінки, звідки кінцеві продукти потрапляють в жовч і виводяться з організму.

Hint

Непрямий (незв’язаний) білірубін – жовчний пігмент, що утворюється в момент розпаду гемоглобіну і руйнування еритроцитів. На відміну від зв’язаного (прямого) білірубіну – цей пігмент не розчиняється у воді і досить токсичний за рахунок можливості легко проникати в клітини і порушувати їх життєдіяльність.

Hint

Карбоксигемоглобін (HbCO) – утворюється при взаємодії гемоглобіну з монооксидом вуглецю (чадним газом). HbCO в нормі в крові 1–2%. Його вміст різко зростає при підвищенні концентрації СО. HbCO не здатний переносити кисень. Оскільки спорідненість гемоглобіну до СО в 200 разів вища, ніж до кисню, то навіть при низьких концентраціях СО у повітрі може наступити смерть.

Hint

Карбоксигемоглобін (HbCO) – утворюється при взаємодії гемоглобіну з монооксидом вуглецю (чадним газом). HbCO в нормі в крові 1–2%. Його вміст різко зростає при підвищенні концентрації СО. HbCO не здатний переносити кисень. Оскільки спорідненість гемоглобіну до СО в 200 разів вища, ніж до кисню, то навіть при низьких концентраціях СО у повітрі може наступити смерть.

Hint

Порфірії – спадкові ензимопатії синтезу гему, при яких порфірини та їх попередники накопичуються у великій кількості в організмі. Відкладання порфіринів в шкірі підвищує її чутливість до світла, що викликає розвиток фотодерматитів.

Hint

Гемолітична (надпечінкова) жовтяниця – при гемолітичній жовтяниці відбувається утворення в клітинах РЕС надмірної кількості вільного (непрямого) білірубіну, який не встигає повністю метаболізувати в печінці, хоча функція гепатоцитів не порушена, і вони працюють з підвищеним навантаженням. В результаті в крові збільшується вміст вільного (непрямого) білірубіну, який не проходить нирковий бар’єр і не потрапляє в сечу. Оскільки кількість зв’язаного (прямого) білірубіну, що виділяється печінкою в кишечник (і, відповідно, стеркобіліногену) також істотно збільшується, в сечі значно підвищується рівень стеркобіліногену (уробіліну), що потрапляє в загальний кровотік через гемороїдальні вени.

Hint

Порфірії – спадкові ензимопатії синтезу гему, при яких порфірини та їх попередники накопичуються у великій кількості в організмі. Відкладання порфіринів в шкірі підвищує її чутливість до світла, що викликає розвиток фотодерматитів.

Hint

УДФ–трансглюкуронілтрансфераза – знаходиться в мембранах ЕПР гепатоцитів і інших органах. Цей фермент дуже важливий для деактивації і виведення з організму білірубіну, тироксину, естрогенів, андрогенів, наркотиків, багатьох медикаментів, токсинів і т. д.

Hint

Гемолітична (надпечінкова) жовтяниця – при гемолітичній жовтяниці відбувається утворення в клітинах РЕС надмірної кількості вільного (непрямого) білірубіну, який не встигає повністю метаболізувати в печінці, хоча функція гепатоцитів не порушена, і вони працюють з підвищеним навантаженням. В результаті в крові збільшується вміст вільного (непрямого) білірубіну, який не проходить нирковий бар’єр і не потрапляє в сечу. Оскільки кількість зв’язаного (прямого) білірубіну, що виділяється печінкою в кишечник (і, відповідно, стеркобіліногену) також істотно збільшується, в сечі значно підвищується рівень стеркобіліногену (уробіліну), що потрапляє в загальний кровотік через гемороїдальні вени.

Hint

Порфірії – спадкові ензимопатії синтезу гему, при яких порфірини та їх попередники накопичуються у великих кількостях в організмі. Відкладання порфіринів в шкірі підвищує її чутливість до світла, що викликає розвиток фотодерматитів.

Hint

Гемолітична (надпечінкова) жовтяниця – при гемолітичній жовтяниці відбувається утворення в клітинах РЕС надмірної кількості вільного (непрямого) білірубіну, який не встигає повністю метаболізувати в печінці, хоча функція гепатоцитів не порушена, і вони працюють з підвищеним навантаженням. В результаті в крові збільшується вміст вільного (непрямого) білірубіну, який не проходить нирковий бар’єр і не потрапляє в сечу. Оскільки кількість зв’язаного (прямого) білірубіну, що виділяється печінкою в кишечник (і, відповідно, стеркобіліногену) також істотно збільшується, в сечі значно підвищується рівень стеркобіліногену (уробіліну), що потрапляє в загальний кровотік через гемороїдальні вени.