Обмен белков. Межуточный обмен аминокислот. Общие пути катаболизма аминокислот (декарбоксилирование, дезаминирование, трансаминирование). Пути обезвреживания аммиака. Обмен отдельных аминокислот (фенилаланин, тирозин, триптофан).

B больницу доставлен двухлетний ребенок с замедленным умственным и физическим развитием, страдающий частыми рвотами после приёма пищи. В моче определена фенилпировиноградная кислота. Следствием нарушения какого обмена является данная патология?

В больницу скорой помощи доставили ребенка 7 лет в состоянии аллергического шока, развившегося после укуса осы. В крови повышена концентрация гистамина. В результате какой реакции образовывается этот амин?

У больного с диагнозом «злокачественный карциноид» резко повышено содержание серотонина в крови. Из какой аминокислоты может образоваться данный биогенный амин?

Метильные группы (—СН3) используются в организме для синтеза таких важных соединений как креатин, холин, адреналин и др. Какая из незаменимых аминокислот является источником этих групп?

Альбиносы плохо переносят солнечный загар, у них появляются ожоги. Нарушение метаболизма какой аминокислоты лежит в основе этого явления?

Клетку лабораторного животного подвергли избыточному рентгеновскому облучению. В результате образовались белковые фрагменты в цитоплазме. Какой органоид клетки примет участие в их утилизации?

K врачу обратился больной с жалобами на непереносимость солнечной радиации. Имеют место ожоги кожи и нарушение зрения. Предварительный диагноз: альбинизм. Нарушение обмена какой аминокислоты отмечается у данного пациента?

Педиатр при осмотре ребенка отметил отставание в физическом и умственном развитии. В моче резко повышено содержание кетокислоты, дающей качественную цветную реакцию с хлорным железом. Какое нарушение обмена веществ было обнаружено?

Мальчик 13 лет жалуется на общую слабость, головокружение, утомляемость. Отмечается отставание в умственном развитии. При обследовании обнаружена высокая концентрация валина, изолейцина, лейцина в крови и моче. Моча со спе-цифическим запахом. Каков наиболее вероятный диагноз?

У ребенка 6 месяцев наблюдается резкое отставание в психомоторном развитии, приступы судорог, бледная кожа с экзематозными изменениями, белокурые волосы, голубые глаза. У этого ребенка наиболее вероятно позволит поставить диагноз определение концентрации в крови и моче:

У молодых здоровых родителей родилась девочка, светловолосая, с голубыми глазами. В первые же месяцы жизни у ребёнка развились раздражительность, беспокойство, нарушение сна и питания, а обследование невропатолога выявило отставание в развитии ребёнка. Какой метод генетического исследования следует применить для точного установления диагноза?

У ребенка с умственной отсталостью обнаружена зеленая окраска мочи после добавления 5% раствора FeCl3. О нарушении обмена какой аминокислоты свидетельствует положительный результат этой диагностической пробы?

Ребёнок 10-ти месячного возраста, родители которого брюнеты, имеет светлые волосы, очень светлую кожу и голубые глаза. Внешне при рождении выглядел нормально, но на протяжении последних 3 месяцев наблюдались нарушения мозгового кровообращения, отставание в умственном развитии. Причиной такого состояния может быть:

У ребёнка 3-х лет после перенесенной тяжёлой вирусной инфекции отмечаются повторная рвота, потеря сознания, судороги. При исследовании обнаружена гипераммониемия. С чем может быть связано изменение биохимических показателей крови этого ребёнка?

У грудного ребёнка наблюдается окрашивание склер, слизистых оболочек. Выделяется моча, темнеющая на воздухе. В крови и моче обнаружена гомогентизиновая кислота. Что может быть причиной данного состояния?

Травма мозга вызвала повышенное образование аммиака. Какая аминокислота участвует в удалении аммиака из мозговой ткани?

Аммиак является ядовитым веществом, особенно для нервной системы. Какое вещество принимает особенно активное участие в обезвреживании аммиака в тканях мозга?

У новорожденного на пелёнках обнаружены темные пятна, свидетельствующие об образовании гомогентизиновой кислоты. С нарушением обмена какого вещества это связано?

Госпитализирован больной с диагнозом «карциноид кишечника». Анализ обнаружил повышенную продукцию серотонина. Известно, что это вещество образуется из аминокислоты триптофана. Какой биохимический механизм лежит в основе данного процесса?

У мальчика 4-х лет после перенесенного тяжёлого вирусного гепатита имеются рвота, потеря сознания, судороги. В крови – гипераммониемия. Нарушение какого биохимического процесса вызвало патологическое состояние больного?

При декарбоксилировании глутамата в ЦНС образуется медиатор торможения. Назовите его:

В ходе катаболизма гистидина образуется биогенный амин, обладающий мощным сосудорасширяющим действием. Назовите его:

При голодании мышечные белки распадаются до свободных аминокислот. В какой процесс наиболее вероятно будут втягиваться эти соединения при таких условиях?

Ребенок 3-х лет с симптомами стоматита, гингивита, дерматита открытых участков кожи был госпитализирован. При обследовании установлено наследственное нарушение транспорта нейтральных аминокислот в кишечнике. Недостаток какого витамина обусловил данные симптомы?

У новорожденного ребенка наблюдаются снижение интенсивности сосания, частая рвота, гипотония. В моче и крови значительно повышена концентрация цитруллина. Какой метаболический процесс нарушен?

Фармакологические эффекты антидепрессантов связаны с блокированием (ингибированием) ими фермента, который катализирует распад таких биогенных аминов, как норадреналин и серотонин в митохондриях нейронов головного мозга. Какой фермент принимает участие в этом процессе?

У ребенка 1,5 лет наблюдается отставание в умственном и физическом развитии, посветление кожи и волос, снижение содержания в крови катехоламинов. При добавлении к свежей моче нескольких капель 5% раствора трихлоруксусного железа появляется оливково-зеленое окрашивание. Для какой патологии обмена аминокислот характерны данные изменения?

Основная масса азота из организма выводится в виде мочевины. Снижение активности какого фермента в печени приводит к торможению синтеза мочевины и накоплению аммиака в крови и тканях?

Младенец отказывается от кормления грудью, возбудим, дыхание неритмичное, моча имеет запах «пивной закваски» или «кленового сиропа». Врожденный дефект какого фермента вызвал данную патологию?

Депрессия и эмоциональные расстройства являются следствием недостатка в головном мозге норадреналина, серотонина и других биогенных аминов. Увеличения их содержания в синапсах можно достичь за счет антидепрессантов, которые тормозят такой фермент:

При обследовании в клинике у мужчины диагностировали острую лучевую болезнь. Лабораторно установлено резкое снижение содержание серотонина в тромбоцитах . Нарушение метаболизма какого вещества является возможной причиной снижения тромбоцитарного серотонина?

У больного диагностирована алкаптонурия. Укажите фермент, дефект которого является причиной этой патологии:

У 12-летнего мальчика в моче обнаружено высокое содержание всех аминокислот алифатического ряда. При этом отмечено наиболее высокая экскреция цистина и цистеина. Кроме этого, УЗИ почек показало наличие камней в них. Какая патология наиболее вероятна?

Человек заболел пеллагрой. При опросе стало известно, что в течении длительного времени он питался преимущественно кукурузой, мало употреблял мяса. Дефицит какого вещества в кукурузе обусловил развитие заболевания?

В моче новорожденного определяется цитрулин и высокий уровень аммиака. Укажите, образование какого вещества , вероятнее всего, нарушено у этого малыша:

Причиной заболевания пеллагрой может быть преимущественное питание кукурузной и снижение в рационе продуктов животного происхождения. Отсутствие в рационе какой аминокислоты приводит к данной патологии?

При обследовании женщины 56-лет, больной сахарным диабетом 1-ого типа, выявлено нарушение белкового обмена, что при лабораторном исследовании крови проявляется аминоацидемией, а клинически – замедлением заживления ран и уменьшением синтеза антител. Какой из перечисленных механизмов вызывает развитие аминоацидемии?

Одна из форм врожденной патологии сопровождается торможением превращения фенилаланина в тирозин. Биохимическим признаком болезни является накопление в организме некоторых органических кислот, в частности:

При алкаптонурии происходит избыточное выделение гомогентизиновой кислоты с мочой. С нарушением метаболизма какой аминокислоты связано возникновение этого заболевания?

У больного, страдающего наследственной болезнью Хартнупa, наблюдаются пеллагроподобные поражения кожи, нарушение умственного развития в pезультате нехватки никотиновой кислоты. Причиной этого заболевания являются нарушения такого процесса:

Препарат «Гептрал», который используют при болезнях печени, содержит S-аденозилметионин. Эта активная аминокислота принимает участие в синтезе:

В больницу скорой помощи доставили ребенка 7-ми лет в состоянии аллергического шока , развившегося после укуса осы. В крови повышена концентрация гистамина. В результате какой реакции образуется этот амин?

Известно, что в метаболизме катехоламиновых медиаторов особенная роль принадлежит ферменту моноаминооксидаза (МАО). Этот фермент инактивирует медиаторы (норадреналин, адреналин, дофамин) путём:

Мать отметила слишком темную мочу у 5-летнего ребенка. Ребенок жалоб не предъявляет. Желчных пигментов в моче не обнаружено. Поставлен диагноз алкаптонурия. Дефицит какого фермента имеет место у ребенка?

При лабораторном обследовании ребенка обнаружено повышенное содержание в крови и в моче лейцина, валина, изолейцина и их кетопроизводных. Моча имеет характерный запах кленового сиропа. Недостаточность какого фермента характерна для этого заболевания?

У младенца наблюдаются эпилепиформные судороги. Вызванные дефицитом витамина В6. Это обусловлено уменьшением содержания в нервной ткани тормозного медиаора — гамма-аминомасляной кислоты. Акивность какого фермента знижена при этом?

У 2-х летнего ребенка наблюдается отставание в умственном развитии, непереносимость белковой пищи, тяжёлая гипераммониемия на фоне сниженного содержания мочевины в плазме крови, что связано с врожденным дефицитом фермента митохондрий:

Значительная часть биогенных аминов в тканях организма поддается окислительному дезаминированию при участии такого фермента:

Аммиак является очень ядовитым веществом, особенно для нервной системы. Какое вещество принимает особо активное участие в обезвреживании аммиака в тканях мозга?

При тестировании на гиперчувствительность пациенту под кожу ввели аллерген, после чего наблюдалось покраснение, отёк, боль вследствие действия гистамина. В результате какого превращения аминокислоты гистидина образуется этот биогенный амин?

У женщины вследствие попадания кипятка на руку поражённая область кожи покраснела, отекла, стала болезненной. Накопление какого вещества привело к таким изменениям кожи?

Оксид азота NO играет важную роль в релаксации гладких мышц сосудов и в снижении артериального давления, в расширении коронарных артерий. NO в организме может образовываться в одной из химических реакций аминокислоты:

Больной поступил в клинику с сотрясением мозга. На фоне неврологических симптомов в крови увеличивается концентрация аммиака. Какое вещество используется для обезвреживания аммиака в мозговой ткани?

Больному 24-х лет для лечения эпилепсии ввели глутаминовую кислоту. Лечебный эффект при данном заболевании обусловлен не самим глутаматом, продуктом его декарбоксилирования: