Обмен хромопротеидов. Гемоглобин: структура, биологическая роль. Синтез и распад гемоглобина. Нарушения обмена хромопротеидов. Желтухи.

B группе детей, которые ели сладкий сочный арбуз, у двоих появились признаки отравления: резкая слабость, головокружение, головная боль, рвота, одышка, тахикардия, синюшность губ, ушей, кончиков пальцев. Лабораторный анализ арбуза показал высокое содержание нитратов. Какой ведущий механизм в патогенезе отравления только у двух детей?

В приемное отделение доставлен ребенок 1,5 лет с признаками отравления нитратами: стойкий цианоз, одышка, судороги. Какой патогенетический механизм лежит в основе этих симптомов?

52-летнюю пациентку на протяжении последних нескольких дней беспокоят приступы боли в правом подреберье после приема жирной пищи. Визуально определяется пожелтение склер и кожи, ахолический кал, моча «цвета пива” Присутствие какого вещества в моче пациентки обусловило темный цвет мочи при обтурационной желтухе?

У больного отмечается повышенная чувствительность кожи к солнечному свету. Его моча при длительном стоянии приобретает темно-красный цвет. Какая наиболее вероятная причина этого состояния?

После ремонта автомобиля в гаражном помещении водитель поступил в больницу с симптомами отравления выхлопными газами. Содержание какого вещества в крови будет повышено?

Употребление пациентом в течение длительного времени загрязненных овощей и фруктов привело к отравлению нитратами. Какое производное гемоглобина образовалось в крови данного больного?

У больного, страдающего врожденной эритропоэтической порфирией, отмечена светочувствительность кожи. Накоплением какого соединения в клетках кожи это обусловлено?

При исследовании первичной структуры молекулы глобина обнаружена замена глутаминовой кислоты на валин. Для какой наследственной патологии это характерно?

Больной 20-ти лет жалуется на общую слабость, головокружение, быструю утомляемость. В крови: Hb – 80 г/л. Микроскопически: эритроциты измененной формы. Причиной этого состояния может быть:

У пациента, обратившегося к врачу, наблюдается желтая окраска кожи, моча темная, кал темно-желтого цвета. Повышение концентрации какого вещества будет наблюдаться в сыворотке крови?

Человек болеет сахарным диабетом, что сопровождается гипергликемией натощак более 7,2 ммоль/л. Уровень какого белка плазмы крови позволяет ретроспективно (за предыдущие 4-8 недель до обследования) оценить уровень гликемии?

Больная 48-ми лет поступила в клинику с жалобами на слабость, раздражительность, нарушение сна. Объективно: кожа и склеры желтого цвета. В крови: повышенно содержание общего билирубина с преобладанием прямого. Кал – ахоличный. Моча – тёмного цвета (желчные пигменты). Какая желтуха наблюдается у больной?

Мать обратилась к врачу по поводу того, что у ребенка 5-ти лет под действием солнечных лучей на коже появляются эритемы, везикулярная сыпь, кожный зуд. Лабораторные исследования обнаружили уменьшение содержания железа в сыворотке крови, увеличение выделения с мочой уропорфириногена I. Наиболее вероятной наследственной патологией у ребенка является:

У больного 42-х лет появилась желтушность кожи, склер и слизистых оболочек. В плазме крови повышен уровень общего билирубина, в кале — стеркобилина, а в моче – уробилина. Какой вид желтухи у больного?

Для лечения желтух показано назначение барбитурата , которые индуцируют синтез УДФ – глюкуронилтрансфераза. Лечебный эффект при этом обусловлен образованием:

У больного желтухой в крови повышенное содержание прямого билирубина и желчных кислот; В моче отсутствует стеркобилиноген. При какой желтухе возможно наличие этих признаков?

Больной поступил в клинику с жалобами на общую слабость, нарушение сна. Кожа имеет жёлтый цвет. В крови: увеличено количество прямого билирубина, желчных кислот, кал ахоличный. Для какого состояния характерны эти изменения?

У больного с желтухой установлено: повышение в плазме крои содержания общего билирубина за счёт непрямого (свободного), в кале и в моче — высокое содержание стеркобилина, уровень прямого (связанного) билирубина в плазме крови в пределах нормы. О каком виде желтухи можно думать?

Пациент 33 года. болеет 10 лет. Периодически обращается к врачу с жалобами на острые боли в животе , судороги , нарушение зрения .У его родственников наблюдаются подобные симптомы.Моча красного цвета . Госпиталихирован с диагнозом — острая перемежающаяся порфирия. Причиной заболевания может быть нарушение биосинтеза такого вещества:

В 70-е годы ученые установили , что причина тяжелой желтухи новорожденных является нарушение связывания билирубина в гепатоцитах. Какое вещество используется для образования конъюгата?

У недоношенного младенца наблюдается желтуха. С недостатком у него какого фермента это связано?

У больного 20-ти лет с желтухой установлено: повышение в плазме крови содержания общего билирубина за счет непрямого (свободного), в кале и моче – высокое содержание стеркобилина, уровень прямого (связанного) в плазме крови в пределах нормы. О каком виде желтухе можно подумать?

Мужчина 53-х лет обратился с жалобами на острую боль в правом подреберье. При осмотре врач обратил внимание на пожелтевшие склеры. Лабораторные анализы показали повышенную активность АЛТ и отрицательную реакцию на стеркобилин в кале. Для какого заболевания характерны такие симптомы?

Женщина 43-х лет, работница лакокрасочного предприятия, жалуется на общую слабость, снижение массы тела, апатию, сонливость. Хроническая свинцовая интоксикация подтверждена лабораторно – выявлена гипохромная анемия. В крови повышен уровень Zn-протопорфирина и сниженный уровень дельта-аминолевулиновой кислоты, что свидетельствует о нарушении синтеза:

При наследственном дефекте ферментов синтеза гема кожа больных имеет повышенную чувствительность к солнечному свету, моча красного цвета. Накопление каких метаболитов обмена гемоглобина вызывает эти симптомы?

У юноши 20-ти лет диагностировали наследственный дефицит УДФ-глюкуронилтрансферазы. Лабораторно определяется гипербилирубинемия, обусловленная, преимущественно, повышением в крови концентрации:

Наряду с нормальными типами гемоглобина в организме взрослого человека могут присутствовать патологические. Укажите один из них?

У больного имеет место мутация гена, отвечающего за синтез гемоглобина. Это привело к развитию заболевания – серповидно-клеточная анемия. Как называется патологический гемоглобин, который наблюдается при заболевании?

Укажите вид желтухи, при которой в крови прямой билирубин снижен, а в моче содержится много уробилиногена:

При повышении концентрации угарного газа в воздухе может наступить отравление. При этом нарушается транспортирование гемоглобином кислорода от легких к тканям. Накопление в крови какого производного гемоглобина является причиной этого?