Обмін хромопротеїнів

B групі дітей, які їли солодкий соковитий кавун, у двох з’явилися ознаки отруєння: різка слабкість, запаморочення, головний біль, рвота, задишка, тахікардія, синюшність губ, вух, кінчиків пальців. Лабораторний аналіз кавуна показав високий вміст нітратів. Який провідний механізм у патогенезі отруєння тільки двох дітей?

У приймальне відділення доставлена дитина 1,5 років з ознаками отруєння нітратами: стійкий ціаноз, задишка, судоми. Який патогенетичний механізм лежить в основі цих симптомів?

52–річну пацієнтку протягом останніх декількох днів непокоять напади болю в правому підребер’ї після прийому жирної їжі. Візуально визначається пожовтіння склер і шкіри, ахолічний кал, сеча коліру «темного пива». Присутність якої речовини в сечі пацієнтки зумовило темний колір сечі при обтураційній жовтяниці?

У хворого відзначається підвищена чутливість шкіри до сонячного світла. Його сеча при тривалому стоянні набуває темно–червоний колір. Яка найбільш ймовірна причина цього стану?

Після ремонту автомобіля в гаражному приміщенні водій поступив до лікарні з симптомами отруєння вихлопними газами. Зміст якої речовини в крові буде підвищено?

Вживання пацієнтом протягом тривалого часу забруднених овочів і фруктів призвело до отруєння нітратами. Яке похідне гемоглобіну утворилося в крові даного хворого?

Еритропоетична порфірія – рідкісний аутосомно–рецесивно успадковуваний варіант порфірії, відомий також, як хвороба Гюнтера. Характерною особливістю є те, що симптоми проявляються ще в ранньому віці. У менш складних випадках симптоми можуть виникнути у зрілому віці. Рівень уропорфіриногену І значно збільшений у плазмі, сечі та калі. Порфірин також відкладається в зубах та кістках. Підвищена чутливість до сонячного світла призводить до опіків, рубців та збільшення оволосіння, особливо відкритих ділянок шкіри. В результаті скороченого терміну функціонування червоних кров’яних клітин розвивається анемія, а також компенсаторно пришвидшується синтез гему та гемоглобіну.

При дослідженні первинної структури глобіну виявлена заміна Глу (6) на Вал (6) в бета–ланцюгах з N–кінця. Для якої спадкової патології це характерно?

Хворий 20–ти років скаржиться на загальну слабкість, запаморочення, швидку стомлюваність. У крові: Hb – 80 г / л. Мікроскопічний аналіз: еритроцити зміненої форми. Причиною цього стану може бути:

У пацієнта, що звернувся до лікаря, спостерігається жовте забарвлення шкіри, сеча темна, кал темно–жовтого кольору. Підвищення концентрації якої речовини буде спостерігатися в сироватці крові?

Людина хворіє на цукровий діабет, що супроводжується гіперглікемією натщесерце більше 7,2 ммоль/л. Рівень якого білка плазми крові дозволяє ретроспективно (за попередні 4–8 тижні до обстеження) оцінити рівень глікемії?

Хвора 48–ми років поступила в клініку зі скаргами на слабкість, дратівливість, порушення сну. Об’єктивно: шкіра і склера жовтого кольору. У крові підвищений вміст загального білірубіну з переважанням прямого. Кал ахолічний. Сеча темного кольору. Яка жовтяниця спостерігається у хворої?

Мати звернулася до лікаря з приводу того, що у дитини 5–ти років під дією сонячних променів на шкірі з’являються еритеми, везикулярне висипання, свербіж шкіри. Лабораторні дослідження виявили зменшення вмісту заліза в сироватці крові, збільшення виділення з сечею уропорфіриногену I. Найбільш ймовірною спадковою патологією у дитини є:

У хворого 42–х років з’явилася жовтушність шкіри, склер та слизових оболонок. У плазмі крові підвищений рівень загального білірубіну, в калі підвищений вміст стеркобіліну, а в сечі – уробіліну. Який вид жовтяниці у хворого?

Для лікування жовтяниць показано призначення барбітуратів, які індукують синтез УДФ–глюкуронілтрансферази. Лікувальний ефект при цьому обумовлений утворенням:

У хворого на жовтяницю в крові підвищений вміст прямого білірубіну і жовчних кислот. У сечі відсутній стеркобіліноген. При якій жовтяниці можлива наявність цих ознак ?

Хворий надійшов у клініку зі скаргами на загальну слабкість, порушення сну. Шкіра має жовтий колір. У крові збільшено кількість прямого білірубіну, жовчних кислот, кал ахолічний. Для якого стану характерні ці зміни?

У хворого з жовтяницею встановлено: підвищення в плазмі крові вмісту загального білірубіну за рахунок непрямого (вільного), в калі і в сечі – високий вміст стеркобіліну, рівень прямого (зв’язаного) білірубіну в плазмі крові в межах норми. Про який вид жовтяниці можна подумати?

Пацієнт 33 років, хворіє 10 років. Періодично звертається до лікаря зі скаргами на гострі болі в животі, судоми, порушення зору. У його родичів спостерігаються подібні симптоми. Сеча червоного кольору. Госпіталізовано з діагнозом – гостра переміжна порфірія. Причиною захворювання може бути порушення біосинтезу такої речовини:

У 70–і роки 20–го століття вчені встановили, що причиною тяжкої жовтяниці новонароджених є порушення скріплення білірубіну в гепатоцитах. Яка речовина використовується для утворення кон’югату білірубіну?

У недоношеної дитини спостерігається жовтяниця. З недоліком у неї якого ферменту це пов’язано?

У хворого 20–ти років з жовтяницею встановлено: підвищення в плазмі крові вмісту загального білірубіну за рахунок непрямого (вільного), в калі і сечі – високий вміст стеркобіліну, рівень прямого (зв’язаного) в плазмі крові в межах норми. Про який вид жовтяниці можна подумати?

Чоловік 53–х років звернувся зі скаргами на гострий біль у правому підребер’ї. При огляді лікар звернув увагу на пожовклі склери. Лабораторні аналізи показали підвищену активність АЛТ і негативну реакцію на стеркобілін в калі. Для якого захворювання характерні такі симптоми?

Жінка 43–х років, працівниця лакофарбного підприємства, скаржиться на загальну слабкість, зниження маси тіла, апатію, сонливість. Хронічна свинцева інтоксикація підтверджена лабораторно – виявлена гіпсохромна анемія. В крові підвищений рівень Zn–протопорфірину і знижений рівень дельта–амінолевулінової кислоти, що свідчить про порушення синтезу:

При спадковому дефекті ферментів синтезу гему шкіра хворих має підвищену чутливість до сонячного світла, сеча червоного кольору. Накопичення яких метаболітів обміну гемоглобіну викликає ці симптоми?

У юнака 20–ти років діагностували спадковий дефіцит УДФ–глюкуронілтрансферази. Лабораторно визначається гіпербілірубінемія, зумовлена підвищенням у крові концентрації:

Поряд із нормальними типами гемоглобіну в організмі дорослої людини можуть бути патологічні. Укажіть один із них:

У хворого виявлено мутацію гена, що відповідає за синтез гемоглобіну. Це призвело до розвитку захворювання – серпоподібно–клітинної анемії. Як називається патологічний гемоглобін при цьому захворюванні?

Укажіть вид жовтяниці, при якій у крові прямий білірубін знижений, а в сечі міститься багато уробіліногену:

При підвищенні концентрації угарного газу у повітрі може настати отруєння. При цьому порушується транспортування гемоглобіном кисню від легень до тканин. Накопичення в крові якого похідного гемоглобіну є причиною цього?